กาลเวลา
11-17-2005, 12:29 PM
Kawasaki Disease :emo_011: :emo_011: :emo_011:
เป็นกลุ่มอาการของโรคที่มีการอักเสบของของหลอดเลือด (vasculitis) ที่ไม่ทราบสาเหตุ โรคนี้ได้รายงานครั้งแรกในญี่ปุ่นโดย นพ. คาวาซากิ ในปี 2510 และมีรายงานครั้งแรกในประเทศไทยในปี 2519 จากประสบการณ์ส่วนตัวในระหว่างปีพ.ศ.2528-2540 พบ 183 รายหรือประมาณปีละ 10-30 ราย พบเป็นในเด็กชายมากกว่าเด็กหญิงในอัตราส่วน 1.5:1 ส่วนใหญ่ (เกินร้อยละ 90) พบในเด็กอายุน้อยกว่า 5 ปี และเป็นสาเหตุ ของโรคหัวใจที่เกิดภายหลังคลอดที่พบบ่อยที่สุด มากกว่าโรคไข้รูมาติกในปัจจุบัน อายุที่พบน้อยที่สุด 2 เดือน อายุสูงสุด 7 ปี โอกาสเป็นซ้ำน้อยกว่าร้อยละ 2 ในประเทศญี่ปุ่นมีผู้ป่วยสูงถึง 67 : 100,000 ในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี ในขณะที่ในสหรัฐอเมริกาพบน้อยกว่า 6-7 : 100,000 ยังไม่มีการศึกษาทางระบาดวิทยาในประเทศไทยจากการศึกษาทางระบาดวิทยาสนับสนุนว่าน่าจะเกิดจากการติดเชื้อ แต่จนถึงปัจจุบันยังไม่สามารถหาเชื้อที่เป็นสาเหตุที่แน่นอน
หลักการวินิจฉัยโรค
เนื่องจากยังไม่มีการทดสอบที่จำเพาะ จำเป็นต้องอาศัยกลุ่มอาการดังต่อไปนี้
1. อาการไข้ มักจะเป็นไข้สูงอยู่นาน 1-2 สัปดาห์ถ้าไม่ได้รับการรักษา ถ้าได้รับการรักษาไข้อาจลงภายใน 1-2 วัน ดังนั้นจึงถือเป็นโรคที่ต้องนึกถึงในกรณีที่เด็กเล็กเป็นไข้และหาสาเหตุไม่ได้
2. การเปลี่ยนแปลงบริเวณมือและเท้า มีอาการบวมแดง บางครั้งมีอาการเจ็บ โดยเฉพาะในช่วงต้นๆ ของโรค ในสัปดาห์ที่ 1-3 อาจมีมือและเท้าลอก
3. ผื่น มักจะมีผื่นภายใน 5 วันแรก ลักษณะผื่นมีหลายรูปแบบ อาจเป็นผื่นแดงคล้ายลมพิษ เป็นตุ่มเล็กๆ คล้าย scarlet fever, erythema multiform, เป็นบริเวณลำตัวและแขนขา
4. ตาแดง และไม่มีขี้ตา และไม่เจ็บ
5. ริมฝีปากแดง แตก strawbery tongue เยื่อบุช่องปากแดง
6. ต่อมน้ำเหลืองที่คอโต มักจะโตกว่า 1.5 ซม และเป็นข้างเดียว อาจมีอาการเจ็บปวด และแดงร่วมด้วยการวินิจฉัยโรคทางคลีนิกจะต้องมีไข้ร่วมกับอาการอื่นๆอีก 4 ข้อ ถ้ามีไม่ครบแต่ตรวจพบ coronary aneurysm ก็สามารถให้การวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยแยกโรค จำเป็นต้องวินิจฉัยแยกจาก
1. Measles
2. Scarlet fever
3. Drug reaction
4. Steven - Johnson Syndrome
5. Other febrile viral exanthem
6. Juvenile rheumatoid arthritis
การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการและอาการอื่นๆ
อาการทางหัวใจ ภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจเป็นอาการที่สำคัญที่สุดและเป็นสาเหตุของการเสียชีวิต
เนื่องจากอาจมีการอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจ กล้ามเนื้อหัวใจ เยื่อบุหัวใจและหลอดเลือดแดงโคโรนารี่ การมีน้ำในเยื่อหุ้มหัวใจมักจะมีไม่มาก และหายเองโดยไม่ทำให้เกิดการบีบรัดหัวใจภาวะกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ พบน้อยที่จะทำให้เกิดภาวะหัวใจวาย แต่อาจพบว่ามีความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ มีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงโคโรนารี่พบประมาณร้อยละ 15-20 หลอดเลือดโคโรนารี่โป่งอาจพบได้ภายใน 3 วันของโรค แต่ส่วนมากพบในสัปดาห์ที่ 2-4 และมักจะไม่พบภายหลัง 6 สัปดาห์ของโรค ปัจจัยเสี่ยงที่ทำให้เกิดหลอดเลือดโคโรนารี่โป่ง คือเด็กชาย อายุน้อยกว่า 1 ปี มีอาการของเยื่อหุ้มหัวใจ กล้ามเนื้อหัวใจและเยื่อบุหัวใจอักเสบ ไข้เกิน 10 วัน และมีไข้กลับภายหลังไข้ลดไปแล้ว 24 ชั่วโมงการเปลี่ยนแปลงที่หลอดเลือดแดงโคโรนารี่ อาจมีขนาดโตขึ้นกว่าขนาดปกติ เช่นโตกว่า 3 มม. ในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี และเกิน 4 มม. ในเด็กอายุเกิน 5 ปี หรือเป็น aneurysm ถ้า aneurysm ขนาดโตตั้งแต่ 8 มม. ขึ้นไป เรียก giant aneurysm ซึ่งจะร่วมกับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี มีโอกาสสูงที่จะเกิด coronary thrombosis และ stenosis หรือกล้ามเนื้อหัวใจตายจากการขาดเลือดสาเหตุของการเสียชีวิตที่สำคัญคือกล้ามเนื้อหัวใจตายจากการขาดเลือด ซึ่งอาจเกิดในช่วงแรกของโรค ส่วนใหญ่เกิดภายใน 1 ปีของโรค แต่อาจเกิดภายหลังถ้ามี giant aneurysm อาการที่พบในเด็กที่มีกล้ามเนื้อหัวใจตาย คือ ร้อง หอบ อาเจียน ช็อค ในเด็กโตอาจมีอาการเจ็บหน้าอก อาการมักเกิดขณะพักหรือนอนหลับ อัตราการเสียชีวิตจากกล้ามเนื้อหัวใจตายอาจสูงถึงร้อยละ 25บางรายอาจมีลิ้นหัวใจไมตรัล หรือไตรคัสปิดรั่วเล็กน้อยอาการอื่นๆ เช่นอาการข้ออักเสบ ปวดข้อ ซึ่งมักจะเป็นหลายข้อ เช่น ข้อเข่า ข้อเท้า ข้อมือในเด็กเล็กอาจมีอาการทางเยื่อหุ้มสมองอักเสบชนิดไม่มีเชื้อ อาการอื่น เช่น อาการท้องเสีย อาเจียน ปวดท้อง ตัวเหลือง อาการตับอักเสบหรือถุงน้ำดีอักเสบ นอกจากนี้อาจพบมีอาการของระบบทางเดินหายใจร่วมด้วย เช่น ไอ หวัด หูชั้นกลางอักเสบ และปอดอักเสบ บางรายอาจมีอาการบวมแดงบริเวณแผลเป็น BCG, อัณฑะบวม
ตรวจทางห้องปฏิบัติการ
ในระยะแรกมี neutrophilia, ซีดเล็กน้อย อัลมูบินในเลือดต่ำ serum IgE เพิ่ม เกล็ดเลือดสูง ซึ่งมักพบภายหลังสัปดาห์แรกของโรค มีไข่ขาวและเม็ดเลือดขาวในปัสสาวะ ซึ่งอาจบ่งถึงการมีการอักเสบของ urethra
การรักษา
เป็นการรักษาเพื่อควบคุมอาการและควรจะรีบรักษาภายใน 10 วันหลังจากเริ่มมีไข้ ประกอบด้วย
1. การให้ Intravenous gamma globulin (IVIG) มีการศึกษามากมายทั้งที่การศึกษาโดยมีกลุ่มควบคุม และไม่มีกลุ่มควบคุม ล่าสุดรายงานจากสหรัฐ แนะนำ 2 กรัม/กก. ครั้งเดียว แต่การศึกษา Metaanalysis พบว่าถ้าให้ IVIG ขนาดตั้งแต่ 1 กรัม/กก. ขึ้นไป ได้ผลดีกว่าไม่ได้ให้ เนื่องจาก IVIG มีราคาแพงมาก ได้มีรายงานการใช้ IVIG ขนาด 1 กรัม/กก ครั้งเดียวได้ผลดีพอๆ กัน จากประสบการณ์ส่วนตัวขนาด 1 กรัม/กก ครั้งเดียวได้ผลดีเป็นส่วนใหญ่ นอกจากหลังจากให้แล้วอาการไม่ดีขึ้น อาจให้อีกหนึ่งครั้ง จากการประเมินผลพบว่าได้ผลดีกว่าไม่ได้ให้อย่างมีนัยสำคัญ (ตารางที่ 4) โดยปกติภายหลังให้ IVIG ร่วมกับ ASA ไข้จะลดภายใน 1-2 วัน และยังพบว่าภายหลังการให้ IVIG coronary aneurysm จะกลับมาเป็นปกติเป็นส่วนมากในภายหลัง
2. Aspirin ขนาด 80-100 มก./กก. ในช่วงแรกเมื่อไข้ลดแล้ว ลดขนาดเหลือ 3-5 มก./กก./วัน วันละครั้งต่อไปอีก 2-3 เดือน ถ้าพบว่ามีความผิดปกติของหลอดเลือดแดงโคโรนารี่ ต้องให้ต่อไปจนกว่าจะปกติภายหลังการให้ IVIG ควรชลอการให้วัคซีน หัด หัดเยอรมัน คางทูม ไปประมาณ 5 เดือน เพราะ IVIG จะไปขัดขวางการสร้างภูมิต้านทานของร่างกาย กลไกที่ IVIG ได้ผลในการรักษา ยังไม่ทราบแน่ชัด เข้าใจว่า IVIG อาจขัดขวาง Fc receptor โดยการเพิ่มภูมิต้านทานต่อเชื้อโรคหรือ toxinผู้ป่วยบางรายที่วินิจฉัยได้หลังจากเป็นไข้มาแล้ว 10 วัน สมควรให้ IVIG เนื่องจากมีรายงาน ว่าช่วยลดภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจ ถึงแม้จะยังไม่มีการศึกษาชนิดมีกลุ่มควบคุมก็ตาม
หลักการดูแลผู้ป่วย Kawasaki ที่มีหลอดเลือดหัวใจโป่งพองในระยะยาว
เนื่องจาก Echocardiogram เป็นเครื่องมือที่สำคัญในการวินิจฉัยและติดตามผลการรักษาภาวะหลอดเลือดแดงโคโรนารี่โป่งพอง ผู้ป่วยทุกรายควรได้รับการตรวจ ในระยะแรกของโรคและ2-3 เดือนหลังเกิดโรคถ้าเป็นไปได้ ทั้งนี้เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน
ศ.นพ.บุญชอบ พงษ์พาณิชย์
From http://www.ra.mahidol.ac.th/pediatrics/thai/images/idx_02.gif
http://www.bbznet.com/scripts2/view.php?user=ppbbz&board=4&id=59&c=1&order=numtopic
เป็นกลุ่มอาการของโรคที่มีการอักเสบของของหลอดเลือด (vasculitis) ที่ไม่ทราบสาเหตุ โรคนี้ได้รายงานครั้งแรกในญี่ปุ่นโดย นพ. คาวาซากิ ในปี 2510 และมีรายงานครั้งแรกในประเทศไทยในปี 2519 จากประสบการณ์ส่วนตัวในระหว่างปีพ.ศ.2528-2540 พบ 183 รายหรือประมาณปีละ 10-30 ราย พบเป็นในเด็กชายมากกว่าเด็กหญิงในอัตราส่วน 1.5:1 ส่วนใหญ่ (เกินร้อยละ 90) พบในเด็กอายุน้อยกว่า 5 ปี และเป็นสาเหตุ ของโรคหัวใจที่เกิดภายหลังคลอดที่พบบ่อยที่สุด มากกว่าโรคไข้รูมาติกในปัจจุบัน อายุที่พบน้อยที่สุด 2 เดือน อายุสูงสุด 7 ปี โอกาสเป็นซ้ำน้อยกว่าร้อยละ 2 ในประเทศญี่ปุ่นมีผู้ป่วยสูงถึง 67 : 100,000 ในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี ในขณะที่ในสหรัฐอเมริกาพบน้อยกว่า 6-7 : 100,000 ยังไม่มีการศึกษาทางระบาดวิทยาในประเทศไทยจากการศึกษาทางระบาดวิทยาสนับสนุนว่าน่าจะเกิดจากการติดเชื้อ แต่จนถึงปัจจุบันยังไม่สามารถหาเชื้อที่เป็นสาเหตุที่แน่นอน
หลักการวินิจฉัยโรค
เนื่องจากยังไม่มีการทดสอบที่จำเพาะ จำเป็นต้องอาศัยกลุ่มอาการดังต่อไปนี้
1. อาการไข้ มักจะเป็นไข้สูงอยู่นาน 1-2 สัปดาห์ถ้าไม่ได้รับการรักษา ถ้าได้รับการรักษาไข้อาจลงภายใน 1-2 วัน ดังนั้นจึงถือเป็นโรคที่ต้องนึกถึงในกรณีที่เด็กเล็กเป็นไข้และหาสาเหตุไม่ได้
2. การเปลี่ยนแปลงบริเวณมือและเท้า มีอาการบวมแดง บางครั้งมีอาการเจ็บ โดยเฉพาะในช่วงต้นๆ ของโรค ในสัปดาห์ที่ 1-3 อาจมีมือและเท้าลอก
3. ผื่น มักจะมีผื่นภายใน 5 วันแรก ลักษณะผื่นมีหลายรูปแบบ อาจเป็นผื่นแดงคล้ายลมพิษ เป็นตุ่มเล็กๆ คล้าย scarlet fever, erythema multiform, เป็นบริเวณลำตัวและแขนขา
4. ตาแดง และไม่มีขี้ตา และไม่เจ็บ
5. ริมฝีปากแดง แตก strawbery tongue เยื่อบุช่องปากแดง
6. ต่อมน้ำเหลืองที่คอโต มักจะโตกว่า 1.5 ซม และเป็นข้างเดียว อาจมีอาการเจ็บปวด และแดงร่วมด้วยการวินิจฉัยโรคทางคลีนิกจะต้องมีไข้ร่วมกับอาการอื่นๆอีก 4 ข้อ ถ้ามีไม่ครบแต่ตรวจพบ coronary aneurysm ก็สามารถให้การวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยแยกโรค จำเป็นต้องวินิจฉัยแยกจาก
1. Measles
2. Scarlet fever
3. Drug reaction
4. Steven - Johnson Syndrome
5. Other febrile viral exanthem
6. Juvenile rheumatoid arthritis
การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการและอาการอื่นๆ
อาการทางหัวใจ ภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจเป็นอาการที่สำคัญที่สุดและเป็นสาเหตุของการเสียชีวิต
เนื่องจากอาจมีการอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจ กล้ามเนื้อหัวใจ เยื่อบุหัวใจและหลอดเลือดแดงโคโรนารี่ การมีน้ำในเยื่อหุ้มหัวใจมักจะมีไม่มาก และหายเองโดยไม่ทำให้เกิดการบีบรัดหัวใจภาวะกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ พบน้อยที่จะทำให้เกิดภาวะหัวใจวาย แต่อาจพบว่ามีความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ มีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงโคโรนารี่พบประมาณร้อยละ 15-20 หลอดเลือดโคโรนารี่โป่งอาจพบได้ภายใน 3 วันของโรค แต่ส่วนมากพบในสัปดาห์ที่ 2-4 และมักจะไม่พบภายหลัง 6 สัปดาห์ของโรค ปัจจัยเสี่ยงที่ทำให้เกิดหลอดเลือดโคโรนารี่โป่ง คือเด็กชาย อายุน้อยกว่า 1 ปี มีอาการของเยื่อหุ้มหัวใจ กล้ามเนื้อหัวใจและเยื่อบุหัวใจอักเสบ ไข้เกิน 10 วัน และมีไข้กลับภายหลังไข้ลดไปแล้ว 24 ชั่วโมงการเปลี่ยนแปลงที่หลอดเลือดแดงโคโรนารี่ อาจมีขนาดโตขึ้นกว่าขนาดปกติ เช่นโตกว่า 3 มม. ในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี และเกิน 4 มม. ในเด็กอายุเกิน 5 ปี หรือเป็น aneurysm ถ้า aneurysm ขนาดโตตั้งแต่ 8 มม. ขึ้นไป เรียก giant aneurysm ซึ่งจะร่วมกับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี มีโอกาสสูงที่จะเกิด coronary thrombosis และ stenosis หรือกล้ามเนื้อหัวใจตายจากการขาดเลือดสาเหตุของการเสียชีวิตที่สำคัญคือกล้ามเนื้อหัวใจตายจากการขาดเลือด ซึ่งอาจเกิดในช่วงแรกของโรค ส่วนใหญ่เกิดภายใน 1 ปีของโรค แต่อาจเกิดภายหลังถ้ามี giant aneurysm อาการที่พบในเด็กที่มีกล้ามเนื้อหัวใจตาย คือ ร้อง หอบ อาเจียน ช็อค ในเด็กโตอาจมีอาการเจ็บหน้าอก อาการมักเกิดขณะพักหรือนอนหลับ อัตราการเสียชีวิตจากกล้ามเนื้อหัวใจตายอาจสูงถึงร้อยละ 25บางรายอาจมีลิ้นหัวใจไมตรัล หรือไตรคัสปิดรั่วเล็กน้อยอาการอื่นๆ เช่นอาการข้ออักเสบ ปวดข้อ ซึ่งมักจะเป็นหลายข้อ เช่น ข้อเข่า ข้อเท้า ข้อมือในเด็กเล็กอาจมีอาการทางเยื่อหุ้มสมองอักเสบชนิดไม่มีเชื้อ อาการอื่น เช่น อาการท้องเสีย อาเจียน ปวดท้อง ตัวเหลือง อาการตับอักเสบหรือถุงน้ำดีอักเสบ นอกจากนี้อาจพบมีอาการของระบบทางเดินหายใจร่วมด้วย เช่น ไอ หวัด หูชั้นกลางอักเสบ และปอดอักเสบ บางรายอาจมีอาการบวมแดงบริเวณแผลเป็น BCG, อัณฑะบวม
ตรวจทางห้องปฏิบัติการ
ในระยะแรกมี neutrophilia, ซีดเล็กน้อย อัลมูบินในเลือดต่ำ serum IgE เพิ่ม เกล็ดเลือดสูง ซึ่งมักพบภายหลังสัปดาห์แรกของโรค มีไข่ขาวและเม็ดเลือดขาวในปัสสาวะ ซึ่งอาจบ่งถึงการมีการอักเสบของ urethra
การรักษา
เป็นการรักษาเพื่อควบคุมอาการและควรจะรีบรักษาภายใน 10 วันหลังจากเริ่มมีไข้ ประกอบด้วย
1. การให้ Intravenous gamma globulin (IVIG) มีการศึกษามากมายทั้งที่การศึกษาโดยมีกลุ่มควบคุม และไม่มีกลุ่มควบคุม ล่าสุดรายงานจากสหรัฐ แนะนำ 2 กรัม/กก. ครั้งเดียว แต่การศึกษา Metaanalysis พบว่าถ้าให้ IVIG ขนาดตั้งแต่ 1 กรัม/กก. ขึ้นไป ได้ผลดีกว่าไม่ได้ให้ เนื่องจาก IVIG มีราคาแพงมาก ได้มีรายงานการใช้ IVIG ขนาด 1 กรัม/กก ครั้งเดียวได้ผลดีพอๆ กัน จากประสบการณ์ส่วนตัวขนาด 1 กรัม/กก ครั้งเดียวได้ผลดีเป็นส่วนใหญ่ นอกจากหลังจากให้แล้วอาการไม่ดีขึ้น อาจให้อีกหนึ่งครั้ง จากการประเมินผลพบว่าได้ผลดีกว่าไม่ได้ให้อย่างมีนัยสำคัญ (ตารางที่ 4) โดยปกติภายหลังให้ IVIG ร่วมกับ ASA ไข้จะลดภายใน 1-2 วัน และยังพบว่าภายหลังการให้ IVIG coronary aneurysm จะกลับมาเป็นปกติเป็นส่วนมากในภายหลัง
2. Aspirin ขนาด 80-100 มก./กก. ในช่วงแรกเมื่อไข้ลดแล้ว ลดขนาดเหลือ 3-5 มก./กก./วัน วันละครั้งต่อไปอีก 2-3 เดือน ถ้าพบว่ามีความผิดปกติของหลอดเลือดแดงโคโรนารี่ ต้องให้ต่อไปจนกว่าจะปกติภายหลังการให้ IVIG ควรชลอการให้วัคซีน หัด หัดเยอรมัน คางทูม ไปประมาณ 5 เดือน เพราะ IVIG จะไปขัดขวางการสร้างภูมิต้านทานของร่างกาย กลไกที่ IVIG ได้ผลในการรักษา ยังไม่ทราบแน่ชัด เข้าใจว่า IVIG อาจขัดขวาง Fc receptor โดยการเพิ่มภูมิต้านทานต่อเชื้อโรคหรือ toxinผู้ป่วยบางรายที่วินิจฉัยได้หลังจากเป็นไข้มาแล้ว 10 วัน สมควรให้ IVIG เนื่องจากมีรายงาน ว่าช่วยลดภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจ ถึงแม้จะยังไม่มีการศึกษาชนิดมีกลุ่มควบคุมก็ตาม
หลักการดูแลผู้ป่วย Kawasaki ที่มีหลอดเลือดหัวใจโป่งพองในระยะยาว
เนื่องจาก Echocardiogram เป็นเครื่องมือที่สำคัญในการวินิจฉัยและติดตามผลการรักษาภาวะหลอดเลือดแดงโคโรนารี่โป่งพอง ผู้ป่วยทุกรายควรได้รับการตรวจ ในระยะแรกของโรคและ2-3 เดือนหลังเกิดโรคถ้าเป็นไปได้ ทั้งนี้เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน
ศ.นพ.บุญชอบ พงษ์พาณิชย์
From http://www.ra.mahidol.ac.th/pediatrics/thai/images/idx_02.gif
http://www.bbznet.com/scripts2/view.php?user=ppbbz&board=4&id=59&c=1&order=numtopic